维视阅互联网医院 2024年08月21日 10:13 浙江

患儿男，2023年6月剖宫产出生，出生孕周39+3，出生体重3300，出生时未完善眼病筛查。

患儿5月龄时，母亲发现其斜视，但体检时的儿保科医生未重视斜视问题，建议家属继续观察。

患儿7月龄时视力突然下降，无法正常视物，后经北京儿童医院确诊为视神经胶质瘤。

2024年8月，患儿因视神经胶质瘤化疗后前来就诊。

ENFACAM眼科广域成像系统检查结果提示：右眼视乳头大，色淡，血管纤细，部分血管闭锁，可见白鞘，黄斑中心凹不明显，视网膜萎缩，视神经萎缩；左眼视乳头色可，杯盘比正常，黄斑反光可；双眼眼球震颤，余未见明显异常。

验光结果显示：右眼650度远视，200度散光；左眼250度远视。

门诊诊断：右眼视神经萎缩。

处理意见：眼科随诊视力发育、定期复查眼底，原发病治疗。

视神经胶质瘤

视神经胶质瘤为一种起源于视神经内胶质细胞的良性或恶性肿瘤，是最常见的视神经原发肿瘤。

良性占大多数，为少年良性毛细胞型星形细胞瘤，常在10岁以内发病，新生儿也可患病。部分患者合并1型神经纤维瘤病(NF1)，双眼发病但未累及视交叉的视神经胶质瘤绝大多数合并NF1。仅25%的患者肿瘤局限于视神经，45%~70%的患者会累及视交叉或视交叉之后。

另一种较少见的类型为成人恶性视神经胶质瘤，病理为高级别星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤。

视神经胶质瘤可以偶发或与遗传易感性相关，具有遗传倾向的患者疾病通常发生在生命早期，平均在4‑5岁左右，可以是单侧或双侧发病。

临床表现

视神经胶质瘤的临床表现因受累部位不同而各异：眶内视神经胶质瘤常首先表现为缓慢加重的无痛性眼球突出、斜视（94%）。当瘤体较大时会出现视力下降、视野缺损、视盘水肿或苍白、视网膜中央静脉阻塞等。少数患者还可继发新生血管性青光眼、虹膜红变、眼缺血综合征等。累及视交叉及下丘脑时可出现双颞侧视野缺损及内分泌改变，甚至会并发颅内压增高和脑积水。

恶性视神经胶质瘤临床表现为急性视力下降，5~6周内发展至失明，很少出现眼球突出，1年内死亡。

治疗及预后

一般认为1岁以内发病者肿瘤生长较快，预后较差，但合并NF1者除外。肿瘤发展一般发生于确诊后2年之内，12岁以上患儿的肿瘤很少再继续发展，然而仍有部分患儿在青春期时丧失视力，因此，必须强调对视神经胶质瘤的患儿在18岁前始终保持密切随访。

对非进展的肿瘤患者给予观察，而进展期的肿瘤尤其是视功能的进行性下降是考虑治疗的主要原因。手术指征包括无有效视力，并且出现威胁视力的严重突眼，或者肿瘤有向视交叉发展的趋势，成人恶性视神经胶质瘤也可以选择肿瘤广泛切除。

自2000年以后，化疗已成为一线治疗，适用于任何年龄。放疗适用于5岁以上的进展型视神经胶质瘤患者。对部分成人恶性视神经胶质瘤患者采用放化疗联合可达到缩小瘤体及延长生存期的目的。

本病例中的患儿因未进行新生儿眼病筛查，且发现斜视后未及时就医诊断，导致确诊时间晚，疾病已对患儿右眼造成不可逆的影响。因此，一定要重视新生儿眼病筛查，做到早发现、早治疗，才能取得理想的治疗效果。

参考资料：

徐全刚.与肿瘤相关的视神经病变[J].中国眼耳鼻喉科杂志,2022,22(01):3-6.