维视阅互联网医院 2023-11-17 16:40 发表于浙江

患儿女，2023年11月3日顺产，出生胎龄39周，出生体重3850g。

出生后第3天通过ENFACAM眼科广域成像系统进行了眼病筛查，筛查结果为：右眼未见明显异常，左眼外眼黄白色反光，眼底异常待排？建议完善眼球B超。

B超结果显示左眼玻璃体及晶状体内侧旁异常回声，考虑PHPV，建议转诊上海检查。维视阅工作人员立即帮患者联系上海新华医院进行转诊，上海新华医院对患者进行了眼眶磁共振检查，显示左侧眼球明显小，前后径约1.3cm，玻璃体内见条索样T2WI低信号影，增强后见细线样强化影，由晶状体后缘延伸至视乳头处，晶状体增大、形态欠佳。结果首先考虑左眼永存原始玻璃体增生症（PHPV）。处理意见：宝宝较小，待达到手术指征时再进行手术治疗。随访及预后：弱视是预后不良的主要因素，术后需长期随访，采取积极的弱视治疗，可保留较好的中心视力。无晶状体眼采取角膜接触镜或框架眼镜矫正。

1.什么是PHPV？

永存原始玻璃体增生症（PHPV）的病因是胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管未消退，持续增生而造成的玻璃体先天异常。

PHPV为小儿白瞳症的病症之一，90％为单眼发病，双眼发病者常合并全身的先天性异常，多见于足月婴幼儿或儿童。

2.PHPV的临床特点

前部型PHPV常表现为不同程度晶状体混浊或后囊下皮质混浊，晶状体后纤维血管膜，小眼球，浅前房，晶状体小合并白内障，围绕小晶状体可见被拉长的睫状突。后部型PHPV表现为视乳头相连的玻璃体纤维血管膜及先天性小眼球，可伴有视神经发育不良、视网膜脱离等，小眼球，玻璃体腔内花梗样组织从视盘发出，向前延伸，常常沿着视网膜皱襞。

没有经过及时、准确治疗的PHPV 常引发快速进行性的前房变浅、自发性眼内出血、继发性青光眼、角膜混浊、牵引性视网膜脱离等严重并发症而致盲。

早发现、早诊断、科学治疗

PHPV 是严重影响患儿眼部形态和视力的玻璃体先天发育异常，并发症多，临床表现多样。

及早进行明确诊断和科学治疗，对保持眼部正常形态和减少继发性青光眼等并发症十分有利，同时还能够最大限度保留视力。

参考资料：

[1]华启云,孔蕾.永存原始玻璃体增生症的临床特点[J].世界最新医学信息文摘,2015,15(94):45-46.

[2]北京眼科学会 微信公众号.